Diversas vezes atendemos pessoas que nos procuram com medo de ter cancer no osso (ex. Osteossarcoma), sendo que na grande maioria das vezes não se trata de tumores osseos, mas sim de algum processo inflamatório ou algo do tipo. No entanto, sempre devemos avaliar o paciente em sua totalidade, pois uma minoria deles pode ter doenças dos ossos causada por um tumor no joelho por exemplo, alguns desses pacientes tem o receio de doená oncológica devido ao histórico familiar ou por ter convivido de perto com algum paciente com câncer ósseo. Neste texto iremos discutir o osteosarcoma que é um tipo de tumor ósseo.
O que é osteosarcoma?
O osteosarcoma é o tumor primário do osso mais comum nos adultos e crianças. Antes dos anos 60, o tratamento desse tipo de câncer ósseo era muito deficiente. Nesse tópico a noção de “câncer nos ossos tempo de vida” era muito diferente da atual, pois nessa época inciou-se o tratamento com quimioterapia sistêmica, mudando completamente o prognóstico desse tumor ósseo. Essa doença passou de um doença letal para uma doença com potencial de cura naqueles com a doença localizada. Vocês podem estar se perguntando “o que significa prognostico”, bom prognóstico significado quer dizer qual é a expectativa de vida, ou seja, qual a média de tempo que a maioria dos pacientes vivem.
O osteossarcoma tem sua incidência principalmente na segunda década de vida (significado de incidência: número de casos novos) com um segundo pico na 7º e 8º década de vida. Quando falamos dessa segunda onda de casos, eles ocorrem na grande maioria das vezes de forma secundária, ou seja, após uma radioterapia ou devido a Doença de Paget (veja doença de Paget fotos).
Tipos de ossos que acomete
Diversos estudos apontam que o osteossarcoma acomete os adolescentes na fase do estirão de crescimento. Existe uma frequência maior no osso do fêmur (fêmur proximal) e no osso tíbia (tíbia proximal) que somados são mais da metade dos casos. Outra região comum é no úmero osso (região proximal do úmero).
Como esse câncer ósseo se desenvolve?
Para explicarmos isso de maneira mais didática seguiremos a classificação convencionada pela Organização Mundial de Saúde. O osteosarcoma é subdividido em intramedular e de superfície. O osteossarcoma convencional é um tumor primário intramedular de alto grau, no qual existe a produção de osteóide.
O osteossarcoma convencional é classicamente subdividido em: osteoblastico, condroblático e fibroblástico. Existe a subdivisão em teleangiectásico, osteoblastoma like, de pequenas células, e rico em células gigantes.
Cancer nos ossos sintomas iniciais
O principal sintoma dos pacientes com câncer no osso é a dor, que pode piorar progressivamente, levando o paciente a uma limitação funcional. De acordo com a agressividade a pele poderá ficar quente e com alteração da cor. A dor de tumores ósseos muitas vezes é relatada por autores como uma dor que pode piorar de noite é claro que isso varia de acordo com o diagnóstico da lesão (benigna, maligna e seus diversos tipos).
Osteossarcoma teleangiectasico
Corresponde a apenas 4% de todos os osteossarcomas (câncer ósseo). Radiograficamente ele se assemelha ao cisto ósseo aneurismático, com uma radioluscencia (destruição óssea) que é preenchida por sangue. No anatomopatológico, nós diferenciamos esses casos conforme a presença de pleomorfismo nuclear e células fusiformes produzindo matriz óssea.
Osteossacoma de pequenas células
É responsável por apenas 1,5% dos casos de osteosarcoma (câncer no osso). Possui pequenas células azuis que produz matriz óssea, cuja presença é muito importante para distinguir do Sarcoma de Ewing. Tem um prognostico pior (prognóstico definição no começo do texto).
Osteosarcoma de baixo grau central
Ele é composto de um stroma fibroblástico hipocelular com uma variação da quantidade de osteóde que é produzido. Dentre os tipos de ossos que pode aparecer está o osso tíbia (osso da canela nome), pois sabemos que sua histologia imita a displasia fibrosa e, por esse motivo, a correlação da clínica e da imagem são importantes para o diagnóstico.
Osteosarcoma de superfície
São comumente chamados de parosteal e periosteal. São tumores osseos de baixo grau que crescem da superfície do osso. O do tipo parosteal acomete mais frequentemente o osso do fêmur, portanto mais precisamente a regial distal posterior, ou seja, um tumor no joelho. As células fusiformes mostram um quantidade mínima de atipias. O prognóstico significado é muito bom, cerca de 91% dos pacientes estão livres de doença nos primeiros 5 anos de tratamento. Existe também o osteosarcoma desdiferenciado de superfície que apresenta um componente de alto grau que cerca a área de baixo grau. Agora falando do câncer ósseo do tipo periosteal, geralmente é um tumor ósseo de grau intermediário condroblástico, ele pode apresentar vários graus de atipia. O de superfície de alto grau tem características semelhantes ao convencional.
Osteosarcoma secundário
Essa etiologia de câncer ósseo é causada pela presença de alguma patologia pre-existente no osso como a Doença de Paget, infarto ósseo, osteomielite crônica, displasia fibrosa e aqueles ossos irradiados.
Síndromes genéticas
Algumas síndromes genéticas estão associadas ao desenvolvimento de osteosarcoma como a síndrome de Li-Fraumeni (hereditário significado: , síndrome de Rothmund-Thompson, Síndrome de Werner, síndrome de Bloom e, também há maior incidência naqueles pacientes com retinoblastoma hereditário. Significado incidência: número de casos novos.
Características clínicas do osteossarcoma
O osteossarcoma pode ocorrer em qualquer tipos de ossos, porém seu local de maior frequência é o osso do fêmur (distal), osso tíbia (proximal) (câncer no joelho) e o úmero osso (proximal). Esse câncer ósseo atinge principalmente o esqueleto apendicular e mais raramente o axial. Cancer nos ossos sintomas iniciais: Dor e edema (inchaço) são as duas principais queixas que o paciente apresenta. O tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico é de 4 meses. Esse tipo de tumor se dissemina pelo sangue, por esse motivo, o foco principal de metástase é o pulmão, outros sítios de disseminação são o osso e tecidos moles.
Os pacientes com o câncer ósseo localizado, ou seja, sem metástase, ficam livres de doença em cerca de 70% dos casos, já nos pacientes metastáticos essa taxa cai para 20%. Como fatores prognósticos (prognóstico significado: expectativa de como irá evoluir a doença) temos a idade do paciente, tamanho do tumor, localização da doença, nível do DHL e da fosfatase alcalina.
Quais são os exames que pedimos?
Os principais guidelines nos orientam solicitar como exames iniciais as radiografias, a ressonância do osso inteiro, tomografia computadorizada e cintilografia óssea. Nas radiografias é típico encontrarmos lesão radiodensa metafisaria que é mal delimitada, sendo também comum a presença do triangulo de Codman e a imagem de raios de sol. A ressonância tem o papel de identificar os planos do tumor e a presença de skip metástase. A tomografia já nos informa sobre a presença de metástase pulmonar.
Tratamento do osteosarcoma
O protocolo de tratamento do osteossarcoma se baseia na quimioterapia neoadjuvante (ou seja antes do procedimento cirúrgico), seguido da cirurgia e após isso a quimioterapia adjuvante (após a cirurgia). A cirurgia completa com ressecção em bloco da lesão é o standard para controle local, ainda não existe um consenso sobre o quão grande deve ser a margem, mas sabemos que a margem livre de tumor é fundamental. A cirurgia de amputação tem como indicação primordial aqueles casos não conseguiremos um membro funcional após a ressecção ampla (membro livre de doença). É fundamental que se faça exame de imagem atualizado do caso, pois ajuda no correto planejamento da ressecção. A cirurgia preservadora do membro (ou seja, aquela que não se faz a amputação).