Sarcoma
O que é sarcoma?
O sarcoma de partes moles é um grupo relativamente raro e heterogêneo composto de neoplasias malignas. Muitas pessoas e pacientes se perguntam se sarcoma tem cura, bom, atualmente existe um esforço da comunidade científica internacional na busca do entendimento das vias moleculares e citogenéticas que coordenam as vias da patogênese dos diversos tipos de sacorma. Dessa forma poderá, num momento futuro, desenvolver medicamentos que atuam exatamente nessas vias, porém vale ressaltar que essa linha de estudo caminha a passos curtos já que o sarcoma é raro e existe uma grande variedade de sarcoma câncer e, portanto, cada um possui um tipo de comportamento. Desta forma temos um entendimento geral sobre o que é sarcoma.
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De onde vem o sarcoma?
O tumor de partes moles (sarcoma) é originário de tecidos mesenquimais, podendo ser chamada também de neoplasia mesenquimal. Devido a isso, qualquer tecido originário do mesênquima poderá se diferenciar na neoplasia, variando na forma clínica de apresentação, na localização e no achado histopatológico. Alguns sarcomas terão uma apresentação indolente, ou seja, com clínica que não é tão compatível com sua característica histológica e o potencial para metástase. Por esse motivo devemos ser sempre incisivos na investigação e tratamento, caso contrário poderemos acabar levando a um procedimento cirúrgico comprometido. Os tumores que crescem na região pélvica por exemplo o leiomiossarcoma uterino, condrossarcoma, osteossarcoma e outros tipos de sarcoma poderão causar sintomas apenas quando a lesão já possuir um tamanho considerável. Na região pélvica e em qualquer outro local o osteossarcoma tem cura, porém isso depende do momento que a doença foi diagnosticada e do próprio comportamento da lesão.
Como é o comportamento do Sarcoma?
Os sarcomas ósseos frequentemente invadem os tecidos moles adjacentes, já o sarcoma de partes moles raramente invadirá o osso. A grande maioria desses tumores de partes moles ocorrem na região profunda a fáscia, e geralmente respeitando-a. Quando o tumor invade a fáscia, os estudos mostram que o prognóstico é pior, assim como aquelas lesões que ulceraram.
Esse tumor é comum?
Alguns estudos mostram que menos de 1% de todos os canceres são causados por sarcomas, ou seja, não é tão frequente quando comparado a outras neoplasias malignas, mas em número absoluto temos muitos casos. A maioria dos sarcoma câncer surgem na idade adulta, apenas 15% serão na infância ou adolescência.
Diagnóstico do tumor de partes moles
O diagnóstico definitivo dessas lesões é feito por meio de biópsia e estudo anatomopatológico, sendo que a biópsia pode ser realizada por via percutânea ou aberta. Com a história clínica, exame físico e as imagens saberemos dizer quando se trata de lesões mais agressivas ou não como no caso do sarcoma de partes moles de alto grau, porém a biópsia se faz necessária para o entendimento da histogênese do sarcoma.
Resumo do manejo inicial do tumor de partes moles
Tratamento do sarcoma de partes moles
O tratamento dessas lesões envolvem uma equipe multidisciplinar e que irá coordenar o manejo local e sistêmico da doença. Com relação ao controle local, estudos apontam que apenas 15% terão recorrência. O tumor “volta” por diversos motivos, mas as principais causas são a margem cirúrgica (se a lesão foi retirada completamente e com uma “capa” que a cobre), o tamanho do tumor e se já é ou não uma lesão recidivada, além, é claro, do próprio comportamento da doença. Na literatura existe uma tendência a dizer que os pacientes idosos estão mais sujeitos a recidiva do sarcoma. A radioterapia é parte fundamental do trataemtno e pode ser feita antes ou após a cirurgia, dependendo da lesão, opção da equipe médica e outros fatores, apresentando resultados semelhantes. Já no caso da quimioterapia, esta estará indicada apenas para os pacientes que possuem tumores profundos a fáscia, que são grandes e de alto grau, pois nessa situação existe uma melhora da sobrevida.
O sarcoma câncer se espalha (metástase)?
O sarcoma se espalha por via hematogênica, sendo o pulmão o foco principal de lesões a distancia do sarcoma de partes moles. As metástase para tecidos viscerais e osso é rara, porém pode ocorrer em alguns tipos de sarcoma. Apesar de ser menos frequente, o acometimento lifonodal também pode ocorrer e ele está relacionado a tipo especifico de tumor de partes moles: sarcoma de células claras, sarcoma epitelióide, sarcoma sinovial e o sarcoma epitelióide.
Quais os exames que devemos fazer?
Em termos gerais, o estadiamento (screening) do sarcoma de partes moles é realizado com imagens de radiografia e ressonância do local da lesão e uma tomografia do tórax. Como a incidência de metástase linfonodal é extremamente rara, o PET-CT ainda não tem papel bem definido no sarcoma (tumor mesenquimal). Para aqueles casos que foram diagnosticados precocemente e o tratamento foi bem ágil, podemos dizer que o sarcoma tem cura. Bom, agora que já explanei sobre o que é sarcoma irei fazer um pequeno resumo sobre seus tipos como o fibrossarcoma, o lipossarcoma e outros.
Resumo geral sobre o manejo dos sarcomas
Existe uma frase muito marcante e que nós oncologista levamos para a nossa prática diária nos consultórios “qualquer tumoração suspeita nas extremidades deve ser conduzida como um sarcoma até que se prove o contrário”. O tratamento é recomendado será baseado no grau histológico da lesão, na sua localização, na presença ou não de doença metastática e também nos fatores psico sociais do próprio paciente. Algumas lesões nos deixarão mais preocupados e atentos quanto a possibilidade de ser uma neoplasia maligna, qualquer tumor que possui mais de 5cm ou que esteja profundo a fascia deve ser considerado suspeito e investigado corretamente. Com relação aos exames complementares que fazem parte do arsenal investigativo temos a ressonância que sera direcionada para o local da lesão, por exemplo uma ressonacia da perna ou do tornozelo, dependendo da localização do tumor na perna, a qual deverá ser feita preferenciamente com contraste. Temos como exame importante tambem a ultrassonografia que nos guiará para a realização da biópsia. Com relação a tomografia, este exame não tem papel significativo no diagnóstico da lesão mas sim no estadiamento , ou seja, avaliar se o sarcoma apresentou metastase para o pulmão. Alguns tipos especificos de tumor de partes moles apresenta metástase para órgão a distancia abdominais ou pélvicos, sendo o principal representante deste tipo de comportamento o lipossarcoma mixóide. O estudo do comprometimento linfonodal se faz necessário no caso dos tipos de sarcoma: sinovial, epitelioide, angiossarcoma, rabdomiossarcoma e o de células claras. Até o presente momento, não há papel clínico da PET – CT para o estadiamento dos sarcomas, ela está reservada para poucos casos nos quais desejamos avaliar a resposta ao tratamento que as lesões metastáticas tiveram.
Quais são os objetivos da cirurgia?
No tratamento dos sarcomas o principal objetivo da cirurgia é remover toda a doença localmente. Em segundo plano, no tratamento desses doentes está a redução da morbidade e a maximização da função motora residual. A cirurgia também tem sua importância no diagnóstico da lesão, pois muitas vezes o tumor é grande e a biópsia pegou uma área pouco representativa da lesão, levando a um diagnostico pouco acertivo. Vamos falar um pouco sobre os tipos de cirurgia que existem na cirurgia oncológica. Esses tipos de cirugia foram definidas por Enneking que são: intra lesional, marginal, ampla (margem utilizada para a ressecção de um sarcoma) e radical. A ressecção intra lesional não está indicada para os tumores malignos, pois haverá uma ressecção incompleta, deixando celulas neoplasicas para traz. A ressecção marginal é aquela na qual ressecamos um tumor por sua pseucapsula, ou seja, a zona reativa, onde haverá muitas células neoplásicas. A ressecção ampla do sarcoma de partes moles é aquela que percorre o compartimento onde o tumor está, retirando juntamente com a peça toda a zona reacional. A ressecção radical será indicada quando o objetivo cirúrgico for remover todos os compartimentos que estão envolvidos pela lesão.
Principais tipos de sarcoma
- Sarcoma pleomórfico indiferenciado
Inicialmente o termo histiocitoma fibroso maligno era usado para descrever essas lesões, os sarcomas pleomorficos que apareciam no adulto. As características moleculares desses tumores variam muito, sendo que alguns apresentam positividade para marcadores lipomatosos. Essa neoplasia maligna indiferenciada acomete preferencialmente homens e pacientes acimad de 50 anos de idade. O sarcoma fusocelular desse tipo tem tendência a aparecer na região proximal das extremidades (ou seja, menos frequente o sarcoma na perna e tumor maligno na perna), preferencialmente no membro inferior. Na ressonância irá aparecer como uma lesão sólida de característica heterogênea. Esse tumor apresenta como características histopatológicas um grande pleomorfismo celular e atividade mitótica agressiva, sua negatividade para alguns receptores levará a diferenciação dos outros tipos histológicos de sarcoma.
- Sarcoma lipomatoso
Quando falamos de lipossarcoma, alguns paciente podem se perguntar o que é sarcoma ou lipossarcoma? Nesse contexto, esta inserido uma grande variedade de sarcoma de partes moles, sendo o segundo mais frequente depois do pleomórfico. Os lipossarcomas bem diferenciados também chamados de tumor gorduroso atípico possui como principal característica o seu crescimento lento e, normalmente, não possui risco significativo para uma metástase. O tratamento envolve apenas o procedimento cirúrgico sem adjuvância (quimioterapia ou radioterapia). Esse sarcoma pode aparecer como um nódulo na perna, porem vimos com mais frequência na coxa. Devido a suas característica esse sarcoma tem cura, ou seja resultados de tratamento mais previsíveis.
- Sarcoma mixóide
Com relação a suas características intrínsecas, o sarcoma mixóide terá um background misto e apresentará a translocação típica t(12;16)(q13;11) na análise cariotípica. O prognostico dessa lesão é pior quando estão presentes pequenas células redondas. A ultrassonografia partes moles não é o exame utilizado para estudo do tumor de partes moles. Esse é um tipo de tumor que pode causar metástases para locais não convencionais, que não o pulmão. Por conta disso, está indicado um estudo da região abdominal e pélvica com uma tomografia computadorizada. Estudos apontam uma resposta maior a quimioterapia e radiação.
- Lipossarcoma desdiferenciado
Essa lesão geralmente ocorre sobre um lipossarcoma prévio como um foco de desdiferenciação que pode ser visto na ressonância pela presença de área heterogênea numa área cercada por tecido lipomatoso de baixo grau.
- Lipossarcoma pleomórfico
Esse sarcoma de partes moles é um tipo de lipossarcoma desdiferenciado que ocorre em menos de 5% dos casos de lipossarcomas, ocorrendo nos pacientes acima de 60 anos de idade, diferentemente do tumor maligno na perna que notamos mais facilmente, aqueles que são profundos a pelve serão diagnosticados apenas em fases mais tardias. O sarcoma câncer dessa histologia é de difícil diagnostico, pois devemos encontrar uma diferenciação lipoblástica, ou seja é muito difícil encontrar isso na anátomo de peças cirúrgicas maiores. Essa etiologia não possui características genéticas ou moleculares que o identificam.
- Sarcoma sinovial
O sarcoma sinovial normalmente demonstra uma arquitetura monofásica ou bifásica com céluas epiteloides ou fusiformes. Esse tumor sarcoma também possui características semelhantes de comportamento que os sarcomas epiteliais. Trata-se de neoplasia mesenquimal cujo perfil citogenético auxilia no diagnóstico, pois a translocação t(X;18)(p11.2;11.2) é característica e aparece na maioria dos casos. Diferenciando-se de outros tipos de sarcoma també pelo re-arranjo SYT-SSX1 e SYT-SSX2, ficando fácil saber o que é sarcoma. O nome sinovial foi dado devido ao aspecto microscópico se assemelhar com tecido sinovial maduro, porém sua origem celular ainda é incerta. Esses tumores geralmente estão justa-articulares e raramente serão vistos dentro da articulação. Esse sarcoma cancer pode se apresentar de diversas formas, podendo surgir com crescimento rápido e agressivo ou até mesmo de pequeno tamanho e indolente. Quando falamos sobre o delicado tema se sarcoma tem cura, é importante explicarmos que o sarcoma sinovial é classicamente conhecido por ter característica de se um sarcoma de partes moles que tem boa resposta a quimioterapia. Apesar disso, o tratamento adjuvante sistêmico é dependente do centro onde é tratado e outras questões relacionadas a própria doença como o tamanho da lesão, o quão profunda ela se localiza, o grau, a idade do paciente, presença ou não de doença metastática, e das comorbidades.
- Células claras
Ele também é conhecido como uma neoplasia mesenquimal chamada melanoma maligno de partes moles. Apresenta característica imuno histoquímicas de positividade para HMB-45 (que é um marcador de melanoma), falando dos aspectos genéticos, nesses casos de sarcoma ocorre a translocação t(11;22)(p13;q12), além de expressarem a proteína anti-apoptótica Bcl-2. Dentre os tipos de sarcoma, o de células claras tem um potencial de disseminação linfática. Ele pode aparecer como um sarcoma na perna, ou seja, nas extremidades distais, estando associados a bainha dos tendões. Assim como o sarcoma sinovial ele pode estar presente por muitos anos sem que haja um crescimento desse sarcoma câncer significativo.
- Angiossarcoma
O sarcoma de partes moles chamado angiossarcoma ocorre nos pacientes que estão na faixa etária idosa, acima de 60 anos, normalmente e diferentemente dos demais tumores de partes moles, ele costuma ocorrer nas regiões mais superficiais, geralmente surgindo como lesões de pele. Quando falamos dos aspectos anátomo patológicos e histológicos , os angiossarcomas apresentam uma grande variedade de graus, sendo mais comum os de alto grau, ou seja sarcoma de partes moles de alto grau. Da mesma forma que vemos na neoplasia mesenquimal, esse sarcoma possui vimentina positiva na histologia, além de muitos deles apresentarem positividade para marcadores vasculares. Esse sarcoma fusocelular tem comportamento agressivo com historia de recidivas locais e metástases pulmonares. Quimioterapia não é eficaz nesses casos. Normalmente existe uma grande área de pele a ser ressecada, necessitando muitas vezes de reconstrução para cobertura.
- Sarcoma de Kaposi
Essa lesão é motivo de muito questionamento, inclusive na mídia, sarcoma de Kaposi tem cura? O sarcoma de Kaposi é uma lesão vascular endotelial com vasta variedade de formas de apresentação. Algumas formas estão associadas ao vírus do HIV. Os tipos de sarcoma de Kaposi: clássico, endêmico africano, iatrogênico e o relacionado ao HIV. Seu tratamento depende do local da lesão e da extensão da doença podendo incluir a cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
- Sarcoma epitelial
O sarcoma de partes moles do tipo epitelial é o sarcoma mais comum da mão. Da mesma forma que o sinovial, essa lesão apresenta característica indolente e pode apresentar um crescimento bem lento e, sendo facilmente confundido com lesão benigna como fibromatose ou um tumor mesenquimal benigno. Essa lesão tende a ocorrer em paciente com menos de 40 anos de idade, apesar do crescimento lento ele tem alto potencial para recorrências e metástase pulmonar. Ele tem também a tendência de se disseminar para linfonodos, dentre todos os tipos de sarcoma, o epitelióide pode se beneficiar de um estudo de linfonodo sentinela. Na histologia teremos celular do tipo epitelioide e pode apresentar área caseosa que imita condições granulomatosas benignas.
- Dermatofibrossarcoma protuberans
Tipicamente uma neoplasia mesenquimal de baixo grau, geralmente ocorre em pessoas adultas jovens. Esse sarcoma cancer pode levar meses ou anos de crescimento antes do paciente apresentar queixa. O tratamento cirúrgico é a ressecção ampla, levando ao resultado de sarcoma tem cura, sendo necessária, por vezes a realização de cirurgia plástica para cobertura do sarcoma.
- Sarcoma de Ewing
Essa lesão é rara na forma de apresentação extraesquelética, sendo mais comum por exemplo, a apresentação na forma de tumor maligno na perna intraósseo. Diferentemente da maioria dos sarcoma de partes moles, essa é considerada quimiossensivel, sendo indicado altas doses de quimioterapia. Dessa forma o seu tratamento inclui a radioterapia e cirurgia ampla.
- Osteossarcoma extraesquelético
Existe uma tendência dessas lesões ocorrerem com mais frequência no pacientes mais velhos (adultos), sendo extremamente raros. O local onde ocorre com maior frequência é o membro inferior. Histologicamente, existe a presença de matrix osteóide. O prognostico desse sarcoma fusocelular é ruim, visto que os pacientes acometidos estão em faixas etárias maiores. Geralmente não é candidato a quimioterapia.
- Condrossarcoma mixóide extraesquelético
Essa lesão é extremamente rara dentre os sarcomas de partes moles de alto grau, geralemente aparece em uma população mais velha. Assim como os tumores cartilaginosos, ele pode ter presença de calcificações visualizadas na radiografia. No entanto, nome dado a ele não condiz com sua anatomia histopatológica já que não há tecido cartilaginoso verdadeiro. Esse tipo de Sarcoma tem o crescimento bem lento e pode levar anos até que o tumor seja diagnosticado. A avaliação citogenética demonstra duas características de translocações t(9;22)(q22;q12) e t(9;17)(q22;11). Em termos de sobrevida, podemos dizer que essa neoplasia mesemquimal tem bom prognostico no follow-up de 5 anos.
15- Sarcoma Alveolar de partes moles
Esse tumor se apresenta preferencialmente nos pacientes com idade inferior a 30 anos, existe tendencia de aparecer no membro inferior como a coxa ou como um nodulo na perna. A frequencia é maior nos pacientes do sexo masculino. Sua histopatologia demonstra uma arquitetura alveolar o que pode, por vezes, confundir o medico patologista que estuda o caso, levando a um diagnóstico de rabdomiossarcoma alveolar. Esse sarcoma foge um pouco ao comportamento clinico e histologico quando comparado aos outros, pois ele é extremamente agressivo mas não apresenta muitas figuras de mitose e pleomorfismo do núcleo. A alteração citogenética que é vista com maior frequência é a t(x;17)(p11;q25).
16- Leiomiossarcoma
O leiomiossarcoma que é muito conhecido dos colegas médicos ginecologistas, pois surge como leiomiossarcoma uterino em algumas de suas pacientes. Quando estamos falando do sistema musculoesquelético ele é um sarcoma de partes moles incomum, e, como seu próprio nome diz tem origem nas celulas musculares lisas. A grande maioria dessas lesoes, como já mencionado anteriormente, surgem na região retroperitoneal e no abdome, quando aparecem nas extremidades está associado a alguma veia, sendo de pior prognóstico quando originário da parede desse vaso. O diagnóstico histopatológico é relativamente simples já que esse grupo de tumor apresenta, em suas laminas avaliadas pelo patologista, uma grande positividade para o marcador imuno histoquímico chamado actina (proteina muscular). Esse grupo de tumores tem como principal forma de tratamento a ressecção e radioterapia, que poderá ser feita de forma neoadjuvante ou adjuvante.
17- Sarcomas do tecido nervoso
É uma neoplasia mesenquimal do grupo de tumor de partes moles. Esse tipo de sarcoma é chamado mais rotineiramente de neuro fibrossarcoma , sua forma de apresentação clínica mais comum naqueles pacientes que tem múltiplos neurofibromas, como por exemplo aqueles com a neurofibromatose do tipo I. Apesar de ser originário de uma lesão benigna esse tumor tem um comportamento bastante agressivo. Os esforços dos grandes centros tem se voltado para a realização de PET-CT para o screening desses pacientes. A sobrevida desses pacientes gira em torno de 30-40% nos primeiros 5 anos. Essas lesões são, no seu estudo histopatológico, positivas para a proteína S-100 e não demonstram anormalidades citogenéticas.
Oncologistas Ortopédicos: Dr. Felipe Batista e Dr. Murilo Alexandre